一、初次面诊

在门诊坐诊时曾遇到一个大动脉转位病例。当时患儿被家属抱着前来就诊，家属诉患儿无明显诱因出现口唇青紫，呼吸急促，遂来就诊。询问患者相关病史得知，患儿自出生起就被查出先天性心脏病，当时考虑患儿年纪尚小，体质较弱，所以没有进行干预，但随着患儿年龄增长，患儿日常活动量增加，症状逐渐显现出来，初期只是剧烈活动后出现口唇发绀，随后表现为轻微活动即可出现发绀，伴有呼吸困难、多汗、纳差等症状。查体可闻及肺部细湿啰音，查CT后结果回示右心室在前、左心室在后，室间隔膜周部连续性中断，结合患儿临床表现及相关化验检查，诊断为冠状动脉夹层 ，收入院治疗。图示：CT检查：右心室在前、左心室在后，室间隔膜周部连续性中断。

患儿入院后进行积极地检查和治疗，予吸氧治疗后，患儿呼吸困难、气促症状明显减轻，予前列腺素E1、多巴胺治疗后患儿发绀逐渐缓解，在病情稳定后患儿行心室内血流改道术，通过手术建立了室间隔与主动脉之间的隧道，恢复心室内的血流状态，手术比较成功，术后患儿安返病房，经规律换药，伤口未发生感染，恢复良好，手术后患儿呼吸困难、气促、纳差等症状消失，一段时间恢复后复查营养状态良好。

四、注意事项

1.患儿术后恢复期间家属要注意安抚患儿，保持情绪稳定，不要长时间哭闹，以防加重病情；

2.小儿大动脉转位术后应注意多摄入富有营养、高纤维素、高蛋白食物，一方面保持大便通畅，另一方面帮助患者恢复营养状态，促进疾病痊愈；

3.患儿出院后要减少到人群密集地方，注意保暖，防止感染的发生。

五、个人感悟

1.大动脉转位是比较罕见的先天性心脏病，患者的肺动脉和主动脉发生错位，多合并有房、室间隔缺损、瓣膜发育不良等，本文患儿合并室间隔缺损。大动脉转位包括完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位两种，临床表现为发绀、呼吸困难等；

2.目前病因尚未完全明确，通常手术治疗是大动脉转位患者首选治疗，治疗方式和效果存在个体差异，受病情严重程度、治疗时机、年龄体质等因素影响。